** 루게릭병 (amyotrophic lateral sclerosis, ALS)
운동신경세포만 선택적으로 사멸하는 질환으로 대뇌피질의 위운동신경세포와 뇌간 및 척수의 아래운동신경세포 모두가 점차적으로파괴되는 특징을 보인다.
1년에 10만명 당 1~2명에게서 발병하며, 50대 후반부터 발병이 증가하며, 남성이 여성에 비해 1.4~2.5배 발병률이 높다.
발병 원인은 박ㄹ혀지지 않았지만 여러가지 가설들이 제기되고 있다.
전체 환자의 5~10%는 가족성 근육위축 가쪽 경화증으로 알려져 있고, 이 중 약 20%의 가족에서 21번 염색체에서 원인 유전자의 돌연변이가 확인되고 있다.
이외 여러가지 독소의 작용 등이 원인으로 제기되지만 직접적인 증거는 없다.
위운동신경세포가 파괴되면서 겉질숨뇌로와 겉질척수로가 점차 손상되고 이에 따라 뇌줄기, 목, 가슴, 허리엉치분절이 담당하는 얼굴, 몸통, 사지에 위운동신경세포 손상 증상과 징후가 나타난다.
또한 척수의 각 분절의 앞 뿔에 위치한 아래운동신경세포가 파괴되면서 아래운동신경세포 손상의 증상과 징후가 함께 나타난다.
특히 혀근육이 부분적으로 수축하여 식사를 할 때 사래가 들리거나 기침을 하고, 흡인성 폐렴 등이 발생하기 쉽다.
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